近日，太原市中心医院神经内科汾东一病区收治了一位因缺乏了维生素B12而导致走不动路的脊髓亚急性联合变性患者。
患者张某，因“行走不稳如脚踩棉花、伴有小便潴留”入院接受治疗。主治医生查体后，发现患者双下肢深感觉明显减退，双下肢痛温觉减退，感觉性共济失调；且患者伴有尿便潴留，非常痛苦，需要留置导尿。
凭借临床治疗经验，主治医生认为病因与患者神经系统缺少维生素B12有关！经过与患者家属沟通后得知，“患者常年吃素食，营养不均衡”，进一步印证了医生的诊断是正确的。
脊髓亚急性联合变性，到底是什么病？
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。多在中年以上发病，男女无明显差异。
病因和发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶，同时还参与血红蛋白的合成。
正常人维生素B12日需要量为1-2ug，摄入的维生素B12与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物，才能在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用。
维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均可引起维生素B12缺乏。
国内多见于胃大部分切除术后、大量酗酒伴有萎缩性胃炎，少数见于营养不良的患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素B12吸收不良的原因。
病理改变
1.病变主要在脊髓后索及锥体束；
2.严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累；
3.脊髓切面见白质脱髓鞘改变；
4.镜下髓鞘肿胀、空泡形成和轴突变性。
临床表现
1、症状缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，踩棉花感，动作笨拙，可见步态蹒跚、基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木、烧灼感，并有胸腹部束带感。检查肢端感觉正常，少数患者有手套、袜子样感觉减退。常见的精神症状有易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能减退甚至痴呆。少数患者见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑皮质与视神经广泛受累。很少波及其他脑神经。
2、体征脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调，后期可出现膀胱直肠功能障碍。
实验室及其他检查
1、周围血及骨髓检查巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞减少；
2、血浆维生素B12水平通常低于100ug/ml(正常值220-940pg/ml)；
3、胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏；
4、腰穿脑脊液检查多正常；
5、脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。
治疗方式
一、药物治疗
1、积极补充大剂量维生素B12。维生素B12吸收障碍者需要终生用药，同时服用维生素B1、维生素B6效果更好；
2、贫血患者用铁剂如硫酸亚铁纠正贫血；
3、不宜单独使用叶酸，可导致症状加重。
二、病因治疗萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂；戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给与富含维生素B族的食物，多吃粗粮、蔬菜和动物内脏等。
三、加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅助用针刺、理疗、康复疗法等。
科室介绍
太原市中心医院神经内科汾东一病区设置床位50张，设有卒中门诊、眩晕门诊、睡眠门诊、记忆门诊、运动障碍特色专科门诊。医、教、研相结合，科室已发展成基础扎实、梯队健全、亚专科设置合理的神经疾病诊疗病区。
科室拥有肌电图仪、脑电图仪、经颅超声多普勒等专业检查设备可开展相应检查，同时可进行全夜52导睡眠监测、日间多次小睡监测、经颅磁刺激治疗、卒中急性期静动脉溶栓、神经心理测定、心理治疗、认知障碍筛查及评估指导。
科室亚专业齐全，开展各种急慢性脑血管疾病、全病种睡眠障碍、周围神经疾病、难治性癫痫、神经变性疾病(认知障碍、帕金森等)、神经系统感染性疾病、神经系统脱髓鞘疾病(视神经脊髓炎、多发性硬化等)、神经代谢性疾病、肌病、神经重症等治疗。
学科特色
神经系统疑难疾病诊疗平台
联合国家级、省级专家建立“神经系统疑难疾病诊疗平台”，打造“家门口的名医聚集地”，患者不出太原，享受全国领先的医疗技术服务。
脑卒中多维诊治模式
联合神经外科团队、神经康复团队、心理诊疗团队，建立“卒中一、二级预防--急性期治疗--卒中康复--卒中后心理干预”的多维度诊疗模式，协助患者克服疾病带来的躯体和心理问题，回归社会。
睡眠与认知障碍MDT诊疗中心
MDT多学科联合对睡眠、认知障碍脑科学热点领域开展研究和诊疗，是我市目前唯一实现双脑科(神经-精神MDT)查房的特色病区。
神经重症和神经感染免疫诊疗中心
精湛的医学专家及扎实细致的医护队伍，规范化的重症诊疗管理，为神重患者提供高效、精准的治疗，提高预后。
太原市中心医院神经内科汾东一病区为您的健康保驾护航！
专家门诊时间：
周二上午 侯玉立教授
出诊地点：
太原市中心医院汾东院区门诊楼一层西侧“名医工作室”
健康咨询电话：
0351-5656530/5656743
门诊地址
府城院区
太原市中心医院府城院区：山西省太原市杏花岭区解放路东三道巷1号。
交通指南：乘坐25路、3路、615路公交车至北肖墙坝陵北街口(征兵大厦)，向西100米；乘坐610路(临)、820路、820支路(临)、829路(临)公交车至解放路市中心医院站，东二道巷向东200米即到。
汾东院区
太原市中心医院汾东院区：山西省太原市小店区汾东大街256号，汾东大街与太茅路交叉路口东南角。
交通指南：乘坐公交车906，306路公交，贾家寨村下车可达。
